2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試外科輔導(dǎo)：完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位

　　臨床表現(xiàn)及分型

　　臨床分型：根據(jù)有并存的心臟血管畸形，完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位可分為四型：

　　I型　室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占50%左右。

　�、蛐汀“樾氖议g隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占25%。

　�、笮汀“榉蝿�(dòng)脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占10%。

　�、粜汀“槭议g隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。

　　臨床表現(xiàn)

　　以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。

　�、裥汀�嬰兒出生時(shí)或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。

　�、蛐汀〕霈F(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

　�、笮汀〔⒂蟹蝿�(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂(lè)四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

　�、粜汀∫话阍�1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動(dòng)脈瓣第2音常亢進(jìn)。

　　輔助檢查

　　胸片檢查：出生時(shí)心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動(dòng)脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓則心臟顯著擴(kuò)大，肺血管影增多并可呈現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)。

　　心電圖檢查：電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。

　　超聲心動(dòng)圖檢查：主動(dòng)脈根部水平橫切面顯示肺動(dòng)脈位于左后方，主動(dòng)脈位于右前方，起源于左心室的肺動(dòng)脈分為左右兩支，主動(dòng)脈則起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣比主動(dòng)脈瓣開放早而關(guān)閉遲。

　　右心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股靜脈插入導(dǎo)管進(jìn)入右心房、右心室再進(jìn)入主動(dòng)脈，亦可在右心房?jī)?nèi)通過(guò)卵圓孔未閉進(jìn)入左心房再經(jīng)左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動(dòng)脈內(nèi)血氧飽和度低。

　　右心室造影：主動(dòng)脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動(dòng)脈也同時(shí)顯影。

　　診斷

　　完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的涵義是兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈接受來(lái)自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來(lái)自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán);左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統(tǒng)。心室位置正常而主動(dòng)脈開口位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，稱為右襻型大動(dòng)脈錯(cuò)位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、房室管畸形等。

　　(一)法樂(lè)四聯(lián)癥　肺動(dòng)脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴(kuò)大。大動(dòng)脈錯(cuò)位肺動(dòng)脈第2音正常或亢進(jìn)，肺血管增多，心臟擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖、心血管造影可明確診斷。

　　(二)永存動(dòng)脈干超聲心動(dòng)圖　見動(dòng)脈干騎跨在室間隔之上，右心導(dǎo)管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動(dòng)脈干位于室間隔之上，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

　　預(yù)后

　　完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80～90%病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45%死于1個(gè)月內(nèi)，69%死于3個(gè)月內(nèi)，75%死于8個(gè)月內(nèi)，80%死于1歲內(nèi)。近幾年我國(guó)由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對(duì)大動(dòng)脈錯(cuò)位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因?yàn)樾牧λソ呒胺尾扛腥�、缺氧、腦出血，以及紅細(xì)胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因?yàn)樾牧λソ�，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。