2022年臨床助理醫(yī)師考試復(fù)習(xí)備考考點(diǎn)(4)

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　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷和治療

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷，是對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的慢性血管內(nèi)溶血。

　　一、診斷

　　(1)臨床表現(xiàn)符合PNH：高峰年齡20～40歲，國(guó)內(nèi)男性多于女性。起病隱匿，病程遷延�？捎腥�血細(xì)胞減少引起的程度不同的貧血、感染與出血表現(xiàn)。特征性表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿，多與睡眠有關(guān)，感染月經(jīng)、輸全血、手術(shù)、飲酒、服用藥物(如鐵劑、維生素C，阿司匹林)等均可誘發(fā)。少數(shù)可有血栓形成(較常見(jiàn)于肝靜脈)表現(xiàn)。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查異常：酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、蔗糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血實(shí)驗(yàn)或尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))中任兩項(xiàng)陽(yáng)性;或上述試驗(yàn)中僅一項(xiàng)陽(yáng)性，或流式細(xì)胞儀檢查外周血中性粒細(xì)胞或紅細(xì)胞膜上的CD55和CD59陰性率增高(>10%)，但有肯定的血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)，即可診斷。

　　本病需與遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、C6PD缺乏癥、再生障礙性貧血相鑒別。

　　二、治療

　　(1)對(duì)癥支持治療：如輸注洗滌紅細(xì)胞以糾正貧血、控制感染及防治血栓形成等。

　　(2)控制溶血發(fā)作：可應(yīng)用中分子右旋糖酐、5%碳酸氫鈉、糖皮質(zhì)激素等。

　　(3)促進(jìn)紅細(xì)胞生成：可應(yīng)用雄激素，小劑量鐵劑(常規(guī)量的1/3～1/10)。

　　(4)有條件者可考慮異基因骨髓移植，但應(yīng)權(quán)衡利弊。

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