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原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病

　　在五類原發(fā)性免疫缺陷病中，補(bǔ)體缺陷的發(fā)病率最低。補(bǔ)體系統(tǒng)的各種成分均可發(fā)生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷(常染色體隱性遺傳)和C1抑制劑缺陷(常染色體隱性遺傳)較為常見。大多數(shù)補(bǔ)體缺陷患者可出現(xiàn)反復(fù)感染，或伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現(xiàn)正常。C1抑制劑缺陷患者表現(xiàn)為特有的遺傳性血管神經(jīng)性水腫。

　　上述五大類原發(fā)性免疫缺陷病的各種癥狀中，以感染最為多見，但各種免疫缺陷病出現(xiàn)的類型互有不同，對免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。

脫落細(xì)胞學(xué)檢測常用染色方法

　　染色是利用細(xì)胞中各種結(jié)構(gòu)的生化組成不同，對染料的親和力不同，而顯示不同的顏色，使細(xì)胞的形態(tài)和結(jié)構(gòu)易于辨認(rèn)。常用的染色有HE.巴氏及瑞-姬氏染色，其特點(diǎn)如下。

　　1.HE染色：此法染色效果也好，只是胞質(zhì)色彩不豐富，不能用于觀察陰道涂片對雌激素水平測定。優(yōu)點(diǎn)是操作簡易，試劑易配制。

　　2.巴氏染色：此法染色特點(diǎn)是細(xì)胞具有多色性，色彩豐富鮮艷，胞內(nèi)結(jié)構(gòu)清晰，染色效果好，是細(xì)胞病理學(xué)檢查常用的方法，尤其是觀察女性雌激素水平對陰道上皮細(xì)胞的影響。此法的缺點(diǎn)是操作程序復(fù)雜。

　　3.瑞一姬氏染色：此法適用于血片、淋巴穿刺液和胸腹水涂片。

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