點(diǎn)擊查看：2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《精神神經(jīng)系統(tǒng)》練習(xí)題匯總

　　女，47歲。雙眼瞼下垂，復(fù)視伴吞咽困難2個(gè)月，癥狀在下午和勞累后加重，為明確診斷需完善的檢查不包括

　　A.ACh受體抗體滴度

　　B.血清銅

　　C.新斯的明試驗(yàn)

　　D.縱隔CT

　　E.肌疲勞試驗(yàn)

　　參考答案：B

　　重癥肌無(wú)力的病變部位在

　　A.周圍神經(jīng)

　　B.橫紋肌

　　C.脊髓前角細(xì)胞

　　D.神經(jīng)肌肉接頭處

　　E.大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)

　　參考答案：D

　　重癥肌無(wú)力膽堿能危象是由于

　　A.抗膽堿酯酶活性消失

　　B.抗膽堿酯酶藥物用量不足

　　C.抗膽堿酯酶藥物作用突然消失

　　D.抗膽堿酯酶藥物過(guò)量

　　E.抗膽堿酯酶藥物過(guò)敏

　　參考答案：D

　　重癥肌無(wú)力常合并以下哪種疾病

　　A.小細(xì)胞肺癌

　　B.甲狀腺功能亢進(jìn)

　　C.多發(fā)性肌炎

　　D.胸腺增生或胸腺瘤

　　E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　參考答案：D

　　診斷類重癥肌無(wú)力的重復(fù)電刺激必須具備

　　A.低頻刺激電位衰減25%，高頻刺激電位幅度增加200%

　　B.低頻刺激電位衰減20%，高頻刺激電位幅度增加150%

　　C.低頻刺激電位衰減15%，高頻刺激電位幅度增加100%

　　D.低頻刺激電位衰減5%，高頻刺激電位幅度增加25%

　　E.低頻刺激電位衰減10%，高頻刺激電位幅度增加50%

　　參考答案：A

　　女，19歲視物成雙3月余。查體：雙眼瞼略下垂，瞳孔等大，對(duì)光反射存在，右眼不能向上和外展運(yùn)動(dòng)，左眼不能內(nèi)收和下視運(yùn)動(dòng)，雙鼻唇溝對(duì)稱，雙頰鼓氣良好，余腦神經(jīng)無(wú)異常。四肢肌張力正常，肌力5級(jí)，腱反射對(duì)稱，病理征未引出，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。眼輪匝肌低頻重復(fù)電刺激示電位衰減25%。最可能的診斷

　　A.面神經(jīng)炎

　　B.重癥肌無(wú)力

　　C.周期性癱瘓

　　D.Fisher 綜合征

　　E.吉蘭–巴雷綜合征

　　參考答案：B

　　女，45歲。反復(fù)劍突下疼痛3年，嘔吐10天。嘔吐物有隔夜宿食，該患者最易發(fā)生的電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)是

　　A.高血鉀，代謝性酸中毒

　　B.高血鉀，代謝性堿中毒

　　C.低血鉀，代謝性堿中毒

　　D.低血鉀，代謝性酸中毒

　　E.低血鈣，代謝性堿中毒

　　參考答案：C

　　不符合低鉀血癥臨床表現(xiàn)的是

　　A.精神萎靡

　　B.心律失常

　　C.腸鳴音消失

　　D.腹脹

　　E.腱反射亢進(jìn)

　　參考答案：E

　　1、重癥肌無(wú)力的主要病理生理機(jī)制是

　　A、乙酰膽堿釋放量增多

　　B、乙酰膽堿釋放量減少

　　C、乙酰膽堿受體數(shù)目增多

　　D、乙酰膽堿受體數(shù)目減少

　　E、乙酰膽堿抗體數(shù)目減少

　　2、重癥肌無(wú)力最常受累的肌肉是

　　A、四肢肌

　　B、眼外肌

　　C、咽喉肌

　　D、咀嚼肌

　　E、面肌

　　3、重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)反拗危象時(shí)的正確治療原則是

　　A、鼻飼大劑量吡啶斯的明和人工輔助呼吸

　　B、肌注新斯的明和人工輔助呼吸

　　C、靜脈注射騰喜龍和人工輔助呼吸

　　D、靜脈注射洛貝林和人工輔助呼吸

　　E、人工輔助呼吸

　　4、重癥肌無(wú)力常與哪種病合并存在

　　A、小細(xì)胞肺癌

　　B、甲狀腺功能亢進(jìn)

　　C、多發(fā)性肌炎

　　D、胸腺肥大或胸腺瘤

　　E、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　5、關(guān)于重癥肌無(wú)力下述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

　　A、臨床特征為部分或全身骨骼肌疲勞

　　B、癥狀常晨輕暮重，重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕

　　C、是一種獲得性自身免疫性疾病

　　D、抗膽堿酯酶藥物治療有效

　　E、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性

　　1、男性，29歲，突發(fā)四肢乏力不適1天，下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次，每次發(fā)作腰穿檢查腦脊液，常規(guī)及生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力減低，肌張力下降，腱反射消失，感覺(jué)正常。最可能的診斷是

　　A、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎

　　B、脊髓腫瘤

　　C、急性脊髓炎

　　D、周期性癱瘓

　　E、頸椎病

　　參考答案

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力系因體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力屬自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭處的病變，在臨床上并不少見(jiàn)，該病癥在各個(gè)年齡均可發(fā)病，以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見(jiàn)。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等，或全身肌肉同時(shí)受累，疲勞后加重，休息后部分恢復(fù)，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題選E。

　　重癥肌無(wú)力反拗危象是重癥肌無(wú)力患者嚴(yán)重的并發(fā)癥,主要見(jiàn)于全身型重癥肌無(wú)力患者,多發(fā)生在患者胸腺瘤切除手術(shù)后,以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對(duì)藥物失效,導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無(wú)力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴(yán)重危及生命的癥狀。應(yīng)及時(shí)地進(jìn)行氣管插管、氣管切開后機(jī)械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個(gè)重要措施。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史

　　重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無(wú)力。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無(wú)力)。

　　騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。

　　二

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周期性癱瘓，任何年齡均可發(fā)病，以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進(jìn)食過(guò)多)、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。 多在夜間或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對(duì)稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失�；颊呱裰厩宄瑯�(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴(yán)重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí)，或1~2天，個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。 發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。

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